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  • 一文总结：结节病该如何诊断?
  • 来源：医脉通呼吸频道

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结节病是一种原因不明的、以非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿为病理特征的系统性肉芽肿性疾病。其可累及全身各个器官，但以肺部及胸内淋巴结受累最为普遍。

结节病的临床表现临床异质性很大，可以从无明显症状到疾病进行性加重、复发引起相关症状。

约1/3~1/2的结节病患者可表现为发热、体重下降、盗汗、关节痛、厌食等非特异症状，约1/2的患者可有肺部表现，呼吸困难、咳嗽、胸痛、咯血（较为少见），且有5%的患者无明显症状，是在进行影像学检查时偶然发现的。

多数结节病表现为亚急性或慢性过程，仅少数呈急性起病，表现为双侧肺门淋巴结肿大，关节炎和结节型红斑，通常伴发热、肌肉痛，称之为Lofgren’s综合征或急性结节病。

其他肺外可表现为皮肤受累的冻疮样皮疹、皮下结节；肝脾受累的肝脾肿大；眼部受累的葡萄膜炎、结膜炎等。

影像学表现


90%以上的结节患者都有不同类型、不同程度的肺、淋巴结肿大。

根据胸片的表现可以将结节病分为4期：
➤0期为双肺正常
➤Ⅰ期为双肺门淋巴结肿大

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图1 双肺门淋巴结肿大


➤Ⅱ期为双肺门淋巴结肿大伴肺内浸润影

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图2 双肺门淋巴结肿大伴肺内浸润影

➤Ⅲ期为仅有肺内浸润影

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图3 肺内浸润影

➤Ⅳ期为肺纤维化

仅使用胸片对淋巴结的诊断证据有限，建议使用CT或HRCT，可以更好地反映肺部受累情况。

典型的CT纵膈窗表现为对称性的肺门淋巴结肿大、纵膈淋巴结肿大，也有部分可表现为非对称性或单肺门淋巴结肿大。

典型的CT肺窗主要表现为中轴血管束增粗，多发或弥漫性淋巴管周围（沿支气管血管束、叶间裂、胸膜分布）分布的、直径2~5mm、边界清晰或模糊的小结节。

部分患者可变现为肺内实变、“星云征”、“反晕征”、空洞、广泛的磨玻璃影、大小不一的实质结节及伤肺纤维化。

FDG-PET对在没有血清学指标阴性患者检测胸外病变具有额外价值，全身FDG-PET对结节病患者隐匿性和可逆性肉芽肿的鉴别诊断有重要价值。

 表1 支持结节病诊断的影像学表现

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活检部位的选择及组织病理学检查


首选浅表、易于活检的病变部位，如皮肤或皮下组织、鼻结节、结膜结节、浅表淋巴结及重大的泪腺；次选胸内受累部位，包括重大的纵膈肺门淋巴结、肺组织。
 
其组织病理学特点为：
①   肉芽肿以淋巴管周围分布为主
②   紧致、分化良好的肉芽肿，肉芽肿周围可见淋巴细胞、成纤维细胞浸润。
 
表2 结节病的组织病理学特征

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诊断


结节病属于除外性诊断，尚无客观诊断标准。

临床上需要由医生根据临床表现、影像学特征、受累部位的病理活检结果（非干酪样坏死性上皮细胞肉芽肿），结合病史、血清学检查、支气管镜检查等，除外其他原因引起的肉芽肿性疾病后，可确诊结节病。

诊断依据包括：（1）具有相应的临床和（或）影像学特征；（2）组织学显示非干酪样坏死性上皮样细胞肉芽肿；（3）除外有相似的组织学或临床表现的其他疾病。

若无病理学依据，可以结合胸部影像学、支气管镜的相关检查结果，除外其他肉芽肿性疾病后，临床拟诊肺结节病，但需要密切临床随诊、动态观察病情变化。

 
参考文献：

1.Crouser ED, Maier LA, Wilson KC, et al. Diagnosis and Detection of Sarcoidosis. An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2020 Apr 15;201(8):e26-e51.

2.中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组,中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会. 中国肺结节病诊断和治疗专家共识[J]. 中华结核和呼吸杂志,2019,42(9):685-693.

3.Sarcoidosis Clinical Presentation-medscape-Sep 15, 2020


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健康

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