• 揪心!产检一直都正常,生下的男婴却没有皮肤!
  • 来源:检验视界网

大家都看过高手削甘蔗吧


咵咵两刀下去甘蔗皮就被削得干干净净看得那叫一个

可这事如果搁人身上那得叫一个

人的皮肤被削掉了裸露出红通通的肉
别说洗澡时沾到水仅仅是暴露在空气中都得痛得直哆嗦

可怜的是最近深圳有个男宝宝
刚生下来一出娘胎
双腿就被“削”掉了皮
把父母心痛得直掉眼泪
是产房的医护人员“失手”出了意外吗?
不!



妈妈产检“一路绿灯”孩子却一生下来就这样


2月22日,对35岁的李女士来说,好像坐上了人生的“过山车”。
这天,她成了一枚新手宝妈,尽管虚弱地躺在产床上,还是迫不及待和孩子“乐乐”见上第一面。
结果,她差点没吓晕过去!
乐乐哭声嘹亮,但两条小腿,从膝盖到脚背和趾头的部位,就像被削了一层皮一样,

血红色的肌肉暴露在外,就连血管脉络都清晰无比,甚至轻轻一碰,就会破裂、流血!随时面临着感染的风险。

李女士怎么也想不明白,娃是足月生的,怀孕时各项检查也是“一路绿灯”,不应该啊!

别说她,在场的护士都不知所措,他们哪里见过这种情况。
经过进一步检查,大伙才知道乐乐是先天性皮肤发育不全。
这是一个发病率非常低的病症,大约十万分之一,目前,国内能查到的相关报道只有258例!


医院“各路大神”拼了
花21天,帮乐乐修好这副“铠甲”

但乐乐的情况还不算太糟——
他只是没有表皮和真皮,但皮下组织和肌肉还完好无损。
而且,他缺少的皮肤面积不算太大,占体表面积的9.7%。
为了治好这可怜的娃,医生护士们拼了!
又是查文献资料、收集国内外经验,又是邀请骨外科、皮肤科专家和压疮护理专科小组支援。
给皮肤缺损的新生儿换药,简直是对双方的折磨——
换药前,为了让乐乐少遭点罪,医生护士们每次都要先给宝宝备好安慰奶嘴,安排专人安抚。
换药过程中,医生要一点一点揭开敷料,用生理盐水慢慢冲洗、然后涂药、覆盖,最后包扎吸收渗液,等着宝宝的新皮肤长出来。


每次换药,大气不敢出,2小时打底!
好在这些天,乐乐没有感染,大部分皮肤损伤口“争气”地长出了粉嫩的新皮肤。

3月15日,乐乐终于可以出院!后续只需定时到医院换药,直到痊愈。
同样得了这病,福州女婴小鸿鸿“遭了大罪”,到“鬼门关”走了一趟——


福州一女婴得这病皮肤像纸糊一样,还引发败血症

2012年6月6日,福州女婴小鸿鸿一出生,就有10%的皮肤缺失。
医生回忆——
刚出生时,小鸿鸿浑身通红,皮肤像纸糊上去的,稍不留神就会破裂流血,整片脱落。

而四肢更吓人,血红色的肌肉暴露在外,由于肌肉都没长全,甚至还能在左上肢肘部看清骨头。
不仅如此,皮肤缺失还引发了败血症,出生后不久,小鸿鸿出现频繁呼吸暂停,口中呕吐出黄色粘液,全身皮肤中度黄染。
幸好在专家全力抢救下,小鸿鸿生命体征恢复正常。


太罕见!全世界共500例
产检根本查不出

“这是一种极其罕见的病症,我从医20多年了,也是第一次碰到,推测可能与先天发育缺陷、孕期毒物暴露、宫内感染或损伤及遗传等因素等有关。”
—— 深圳市第三人民医院新生儿科主任医师 王艳荣
最令孕妈们惊心的是,这病,在产检时是查不出来的!



先天性皮肤缺失
是国内外极其罕见的遗传病例,据报道全世界共发现约500例,文献显示其死亡率约为17.8%。

先天性皮肤缺失的病因不明,主要表现为正常皮肤结构缺失,红色的肌肉组织暴露在外。

目前世界上也没有成熟的治疗经验可供参考。
如果特别严重的患儿,还需要做植皮手术,这么看来,乐乐是幸运的。


产检就像“扫雷”这5个“雷”,产检都“扫”不出来

知乎上,有一个浏览量高达7000多万的话题——

话题共有1907个回答,每个回答,都是一个家庭的辛酸经历。
为了能生一个健康宝宝,新手爸妈们会做很多准备:戒烟戒酒、锻炼身体、婚检孕检、增补叶酸......
都已经这么“如临大敌”了,生娃时仍然跟抛硬币一样充满未知,

产检就像“扫雷”,这5个“雷”,连产检都“扫”不出来——
1. 视力异常
胎儿在子宫内基本是闭着眼睛的,失明、眼球缺失等视觉异常很难发现。

2. 听力异常
目前的技术无法筛查胎儿是否有先天性听障,只能通过出生后的听力筛查及耳聋基因进行检查。
3. 代谢、发育异常
代谢和发育问题,一般只能在宝宝出生后才能发现。
4. 手指、脚趾等异常
胎儿在母体中常处于握拳状态,诸如手脚内翻或外翻、多指(趾)、并指、指节缺失等畸形超声波是确诊不了的。
5. 消化系统异常
大家可能有所耳闻的就是肛门闭锁、食管闭锁、十二指肠闭锁等。


产检并非万能但没有产检万万不能

一般来说,孕期产检是可以尽早发现很多问题的,比如——
胎儿是否发育正常、孕妈是否有妊娠期并发症等。
发现问题及时沟通、处理,一定程度上是可以降低脑瘫等疾病的发病率的。

但并不是所有的异常,都能检查出来。
目前孕期超声检查受胎儿位置、羊水多少、孕妇腹壁厚度等多种因素影响,不是所有的畸形都能准确发现的。



来源:“深圳市第三人民医院”微信公众号

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